İşitsel nöropati spektrum bozukluğu, işitsel senkronizasyon bozukluğu olarak da bilinen ve işitme sinirine gelen işitsel uyaranı senkronize bir şekilde üst merkezlere iletilememesini ifade eder. Görülme sıklığı her 10,000 doğumda 1-2 ve her 10 işitme kayıplı çocukta 1 olarak belirtilmektedir.

     İşitsel nöropati spektrum bozukluğu (İNSB) tanılanan çocuklarda düzenli değerlendirme ve takip önemlidir. Yapılan odyolojik değerlendirmelerin yanı sıra aile hikayesi ve gözlemi takipte önem taşır. Erken dönemde uygun odyolojik müdahale seçenekleri belirlenmediğinde İNSB’li çocuklarda sıklıkla dil gelişiminde gecikme görülür. Bazı çocuklar normal dil ve konuşma becerisine sahipken, yalnızca gürültülü ortamda konuşmayı anlamada zorluk ekerler. İNSB tanılan kişilerde konuşmayı anlama becerisi işitme kaybına göre beklenenden daha kötüdür.

     Gün içerisinde ya da farklı günlerde işitmede değişiklik, gürültüde konuşmayı anlamada zorluk ile karşılaşılır. İşitme kaybının derecesi zaman içerisinde farklılık gösterebilir.

İşitsel nöropati spektrum bozukluğunda;

• İç tüy hücreleri,
• İşitme siniri ve iç tüy hücreleri arasındaki sinaptik bağlantı,
• İşitme sinirinde sinyalin bozulmasına sebep olan senkronizasyon bozukluğu,
• Spiral gangliondaki işitsel nöronlar
• Beyin sapındaki işitsel çekirdeklerde etkilenim görülebilir.

İNSB Nedenleri

Doğum Öncesi Nedenler

     İNSB, bazı çocuklarda genetik bir nedene dayanır. Aile bireylerinde işitme kaybı öyküsü olmasa bile INSB çocuğa aileden geçebilir. İNSB’li bireylerde en yaygın etkilenen genlerden biri otoferlin genidir. İşitsel nöropati spektrum bozukluğu tanılan bazı çocuklarda ise koklear sinir patolojisi ile karşılaşılabilir. Erken dönemde radyolojik değerlendirme ile koklear sinirin durumu görüntülenmelidir.

Doğum Sonrası Nedenler (Erken Çocukluk Cağındaki Nedenler)

     Prematüre, yeni doğan yoğun bakım ünitesinde kalma ve hiperbilirubinemi (kanda bilirubin seviyesinin yükselmesi) işitsel nöropati spektrum bozukluğunda daha sik görülen nedenlerdir.

Geç Çocukluk Çağındaki Nedenler

     İNSB nadiren geç çocukluk çağında da meydana gelebilir. Sıklıkla eşlik eden diğer nörolojik bozukluk ile ilişkili olabilir (Örn; Charcot-Tooth-Hastalığı ve Friedrich’s Ataksisi vb.).

Erişkin Dönemdeki Nedenler

     Periferik nöropatinin eşlik ettiği nörolojik bozukluklarda işitsel nöropati spektrum bozukluğu ile karşılaşılabilir.

Gecikmiş Maturasyon/Miyelizasyon

     Sinir liflerinin üzerinde bulunan miyelin kılıfı sinir uyaranlarının hızlı bir şekilde iletilmesini sağlar. Sinir iletiminin normal olması için miyelin kılıfın gelişmiş olması gerekir. Bu gelişim doğumdan önce 26-29. haftalarda olur. Bazı erken doğan çocuklarda miyelin kılıflar iyi gelişemediğinden, yapılan odyolojik değerlendirmelerde İNSB düşünülebilir. Bebek geliştikçe miyelizasyon da geliştiği için işitmesinde zaman içerisinde maturasyona bağlı iyileşme gözlenebilir. Bu sebeple İNSB’li çocukların tanı ve takibinde maturasyonel gecikmenin ayırt edilmesi oldukça önemlidir.

İNSB Tanısında Kullanılan Testler

Saf Ses Odyometrisi

     İşitme kaybının tanılanmasında kullanılan en önemli odyolojik değerlendirme basamağıdır. Kişinin teste aktif katılımını gerektirdiğinden çocuklarda yaşa uygun davranışsal test yöntemi kullanılır. Yapılan değerlendirmede nadiren saf ses işitme eşikleri normal sınırlarda olmakla birlikte işitme kaybının derecesi çok hafif dereceden çok ileri dereceye kadar farklılık gösterebilir. Saf ses işitme eşikleri ile konuşma testlerinin uyumsuz olduğu görülür. Konuşmayı anlama becerisi işitme kaybına göre beklenenden daha kötüdür.

Otoakustik Emisyon (OAE)

     Kokleada bulunan dış tüy hücrelerinin fonksiyonunu değerlendirir. İNSB’li bireylerde sıklıkla dış tüy hücreleri etkilenmediğinden OAE testinde cevap elde edilebilir. Bununla birlikte zaman içinde farklı nedenlerden dolayı dış tüy hücre fonksiyonu etkilenebilir ve OAE cevabı alınmayabilir.

İşitsel Beyinsapı Cevabı (ABR)

     Bu test işitme siniri ve beyin sapı düzeyinde işitsel yolun bütünlüğünü ve fonksiyonunu değerlendirir. İNSB’li çocuklarda iç tüy hücrelerindeki hasar, işitme sinirinde senkronizasyonun bozulması veya işitme sinirinin yeteri kadar gelişmemesi nedeniyle ABR’de cevap elde edilemeyebilir ya da anormal cevaplar (koklear mikrofonik, bozuk morfoloji vb.) ile karşılaşılabilir.

İNSB’de Odyolojik Müdahale Seçenekleri

Konvensiyonel İşitme Cihazları

     İNSB’li bireylerin yaklaşık %50’si işitme cihazından fayda görür. Diğerleri ise sesin bozulması sebebiyle fayda görmez. İşitsel nöropati spektrum bozukluğu tanılanan bireylerde işitme cihazı ayarları saf ses işitme eşiklerine göre yapılmalıdır. Genellikle ilk müdahale olarak işitme cihazı denemesi seçilir. İşitme cihazı dikkatli ayarlanmalı ve işitmedeki değişiklikler düzenli olarak takip edilmelidir. İşitme cihazı sesin şiddetini arttırsa bile konuşmayı anlama şikayetleri genellikle devam eder. İşitsel nöropati spektrum bozukluğu tanılanan çocukların işitme cihazıyla gelişimini tahmin etmek zordur. Saf ses işitme eşikleri, dil gelişimi ve konuşmayı anlama becerileri odyolog tarafından düzenli takip edilmelidir.

Koklear implant

     İşitme cihazı takipleri sırasında yeterli dil gelişimi gözlenmeyen ve konuşmayı: anlama becerilerinde yetersizlik olan kişiler koklear implant için yönlendirilmelidir. Koklear siniri sağlam olan İNSB’li bireylerde koklear implant ile işitme sinirini direkt olarak elektriksel yöntemle uyarmanın, senkronizasyon bozukluğunu iyileştirdiği düşünülmektedir. Koklear implant için uygun adaylar işitsel implant ekibi tarafından belirlenmelidir.

İşitsel Beyinsapı İmplantı

     Yapılan radyolojik değerlendirmede işitme sinirinin görüntülenemediği işitsel nöropati spektrum bozukluğu vakalarında işitsel beyinsapı implantı uygulanır. İşitsel beyinsapı implantı için uygun adaylar işitsel implant ekibi tarafından belirlenmelidir.

Yardımcı Dinleme Cihazları

FM Sistem

Öğretmen ya da konuşmacı FM sisteme mikrofonunu takar. Mikrofonun topladığı ses çocuğun işitme cihazına veya konuşma işlemcisine doğrudan ulaşır. Böylece ortamdaki gürültü baskılanarak sinyal gürültü oranı iyileştirilir ve konuşma sinyali temiz bir şekilde duyulur.

İNSB Tanılanmış Bireylere Öneriler

• Bireyin işitmesi ve yaşadığı probleme göre farklı yaklaşımlar uygulanır. Bireyin seslere tepkisi degişken olabileceği için uygulanan yaklaşımın yararını uzun bir takip süreci ile değerlendirmek gerekir.
• Sesleri Nasıl Duyarız ?
• Takip sürecinde ailenin gözlemi, kişinin deneyimleri ve odyolog değerlendirmesi uygun yaklaşım ile belirlenir.
• Tüm İNSB’li çocuklarda dil gelişiminin desteklenmesi amacıyla erken dönemde odyolojik müdahale seçeneği belirlenmelidir.
• İşitsel nöropati spektrum bozukluğu tanılanan kişilerin sözel iletişimin yanı sıra işaret dili ya da görsel ipuçlarından yararlanması desteklenmelidir. Böylece kişinin daha iyi iletişim kurması sağlanır.
• Tüm işitme kayıplarında arka plan gürültü varlığında konuşmayı anlama problemi gözlenmesine rağmen İNSB’li kişilerde bu durum daha fazla görülür. Kişinin daha iyi dinleme koşuluna sahip olması için farklı düzenlemeler yapmak gerekebilir. Örneğin; arka planda gürültüyü azalmak için konuşma sırasında radyo veya televizyon gibi cihazlar kapatılabilir.

İşitme Kayıplı Çocuklara Tavsiyeler

     İşitme kaybı olan bebek ve çocuklarda erken tanı, erken cihazlandırma ve uygun işitsel rehabilitasyon programlarının belirlenmesi çok önemlidir. Çocuklarda işitme kaybı tanılandıktan sonraki en önemli adımlardan biri şüphesiz rehabilitasyondur.

İşitme Cihazı Kullanımı Tavsiyeleri

• Çocuğunuzun işitme kaybı işitme cihazı kullanımını gerektiriyorsa vakit kaybetmeden odyolog kontrolünde işitme kaybına uygun işitme cihazı kullanmaya başlamalısınız.
• İşitme cihazı kullanmaya başladıktan sonra işitme cihazının çalışıp çalışmadığını her zaman kontrol etmelisiniz.
• İşitme Cihazı Ankara ve birçok büyük şehirde yaygın olarak uygulanmaktadır.
• Çocuğunuz işitme cihazlarını düzenli olarak kullanmalıdır.
• Çocuğunuz cihazını sürekli çıkartıyorsa ilgisinin yönünü değiştirerek cihazı tekrar takmalısınız.
• Cihazın pillerini düzenli takip edip cihaza uygun pil kullanmalısınız.
• Kulak kalıbı işitme cihazı kullanımında oldukça önemlidir. Özellikle bebek ve çocukların kulakları sürekli büyüdüğü için kulak kalplarını düzenli olarak değiştirmelisiniz.
• Kulak kalıplarının temizliğini düzenli olarak yapmalısınız.
• Kalıpların hortumlarını düzenli olarak değiştirmeli; bozulmuş, yırtılmış, tıkanmış olmamasına dikkat etmelisiniz.
• İşitme cihazı kullanım süresi odyoloğunuz tarafından tespit edilmelidir.
• İşitme cihazı ayarının düzenli olarak odyolog tarafından yapılmasına dikkat etmelisiniz.
• İşitsel rehabilitasyon eğitimine hemen başlamalı ve düzenli olarak devam etmelisiniz.

Koklear İmplant Kullanımı Tavsiyeleri

• Konuşma işlemcisinin çalışıp çalışmadığını her zaman kontrol etmelisiniz.
• Çocuğunuz konuşma işlemcisini düzenli olarak kullanmalıdır.
• Konuşma işlemcisinin pillerini düzenli takip edip cihaza uygun pil kullanmalısınız.
• Konuşma işlemcisini her akşam yatarken pil bölmesini açık bırakarak ve bağlantı uçlarını çıkararak bir kurutma kutusuna koymalısınız.
• Konuşma işlemcisinin programlanmasının düzenli olarak odyolog tarafından yapılmasına dikkat etmelisiniz.
• Ani bir bozulma ihtimaline karşı evinizde yedek kablo bulundurmalısınız.
• Sesin kesilmesi veya bozulması şikayeti olduğunda firmaya ya da odyoloğunuza başvurmalısınız.
• Koklear implant elektrodunun hasar görmemesi için çocuğunuzun düşmemesine ve başına darbe almamasına dikkat etmelisiniz.
• İşitsel rehabilitasyon eğitimine hemen baslamalısınız ve düzenli olarak devam etmelisiniz.

İletişim Tavsiyeleri

• Çocuğunuzla iletişime geçerken öncelikle ortak dikkati sağlayınız.
• Normal konuşma hızınızda anlaşılır bir şekilde günlük hayatınızdaki konuşma tonunuzla konuşmalısınız.
• Konuşmanıza odaklanabilmeleri ve sizi dinleyebilmeleri için daima göz hizasına gelmelisiniz.
• Konuşurken çocuğunuzun yüzünüzü ve dudak hareketlerinizi net olarak görmesini sağlamalısınız.
• Çocuğunuzla iletişim kurarken arka planda gürültünün olmamasına dikkat etmelisiniz.
• İşitme engelli çocukların bilgiyi alması için görsel hafıza önemli bir rol oynadığı için işitsel uyaranı verdikten sonra görsel uyaranı da eklemelisiniz.
• Çocuğunuzun rutin hayatındaki eylemleri işitsel uyaranlar ekleyerek kullanmalısınız. Düzenli bir olay sırası ve her olaydan önce ani işitsel uyaranı kullanmalısınız. Böylece çocuğunuzun aynı dil kalıplarını tekrar ederek dikkat yeteneği, tahmin etme becerileri ve eylemleri ögrenmesi kolaylaşır.
• Çocuğunuzun iletişim becerilerini, sosyal ve duygusal gelişimini desteklemek için model olmalısınız.
• Çocuğunuz isteklerini söylemek yerine istediği şeyi işaret ediyorsa, siz bu isteğinin ismini söyleyerek işitsel uyaranla desteklemelisiniz.
• Kullandığınız işitsel uyaranların çocuğunuza gürültüden arındırılmış bir şekilde ulaşması için FM sistemleri gibi yardımcı dinleme araçlarını kullanmanız çocuğunuzun konuşmayı daha iyi algılamasını sağlayacaktır.

Okul İçin Öğretmenlere Tavsiyeler

• İşitme kayıplı çocuğun, sınıfta konuşmalarınızı rahat duyabileceği ve yüzünüzü sürekli olarak net görebileceği bir yere oturmasına dikkat etmelisiniz.
• Çocuğun kullandığı cihazı (işitme cihazı, koklear implant vb. ) hakkında yapılan bilgilendirilmeleri dikkate almalı ve herhangi bir problem olduğunda aile ile iletişime geçmelisiniz.
• Sınıftaki arka plan gürültüsünü mümkün olduğunca en aza indirgemeye çalışmalısınız.
• FM sistem kullanımı hakkında yapılan bilgilendirmeleri dikkate almalı, konuşmaların çocuğa gürültüden arındırılmış bir şekilde ulaşması için çocukla iletişim içinde olduğunuz her zaman FM sistem kullanmalısınız.
• Çocuğun arkadaşlarıyla iletişim kurması için cesaretlendirmelisiniz.

Uzm. Ody. Hasan ÇOBAN